Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.

При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

• Дапсон;
• Рифампицин;
• Клофазимин;
• Этионамид;
• Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
• При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

Профилактика заболевания

Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

Упоминания о лепре встречаются в самых древних источниках. На протяжении столетий внешние проявления хронической гранулематозной инфекции называли проказой, черной немочью, ленивой смертью и крымкой. Сейчас эти названия устарели, современными синонимами принято считать болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз.

Больные наводили ужас на жителей городов, общение с прокаженными было под запретом, поэтому их выдворяли из поселений. Позже для изоляции таких людей начали создавать лепрозории.

Подавляющее большинство случаев лепры выявляется в странах с жарким и тропическим климатом. Ежегодно численность таких пациентов сокращается, но лепра по-прежнему распространена в Южной Азии (Непал, Бирма, Индия), в странах Восточной Африки (Мозамбик, Мадагаскар, Танзания), в некоторых районах Бразилии, в Латинской Америке и на западных тихоокеанских островах. Естественным резервуаром для инфекции являются броненосцы, человекообразные приматы, водоемы и почва, но этот путь заражения не считают решающим при ее распространении.

Заболевание способно развиться у людей любых возрастных категорий , но чаще регистрируется у подростков и молодежи с 13 до 19-20 лет, при этом тяжелая лепроматозная форма преимущественно встречается у мужчин. Инкубационный период, как правило, составляет 3-5 лет, но иногда колеблется от полугода и до нескольких десятков лет. Раннюю диагностику лепры существенно затрудняет неспецифичность признаков скрытого периода и их необязательность - какая-либо симптоматика может полностью отсутствовать.

Вопреки бытующему мнению, лепра не является высокозаразным заболеванием . Она не передается по наследству и во время беременности от матери к ребенку. Таких детей после рождения изолируют и переводят на искусственное вскармливание. Заражение лепрой возможно после продолжительного контакта с больным. В этом процессе большую роль играет иммунологическая и генетическая неустойчивость к микобактерии.

Даже при многолетнем совместном проживании с больным лепрой заражение внутри семьи происходит только в 5-10% случаев. Также регистрировались эпизоды скрытого течения болезни. При изучении пункции лимфатических узлов и соскоба, взятого с оболочки полости носа, удавалось выявить микобактерии лепры, но признаки заболевания отсутствовали. Несмотря на эти факты, отмечается высокий риск инфицирования у детей, особенно при их склонности к аллергическим реакциям.

Больше всего заболевших с развернутой клинической картиной лепры фиксируется среди людей в возрасте от 30 до 50 лет, при этом мужчины негроидной расы более подвержены заражению. Переходу заболевания из латентной в активную форму способствуют тяжелые условия жизни и труда , неполноценное питание, инфекционные заболевания и вредные привычки. Все эти причины способствуют снижению сопротивляемости организма, но одним из самых высоких факторов риска считается проживание в эндемичном очаге инфекции.

Причины

Естественным резервуаром инфекции, а также источником заражения является больной человек. Способ передачи достоверно не изучен. Из язв на слизистых оболочках и с поверхности кожи возбудитель распространяется в большом количестве в окружающую среду. Теоретически инфекция проникает в тело здорового человека через кожные повреждения и через слизистые верхних дыхательных путей. Микобактерии при реактивации лепрозной инфекции обнаруживаются в материнском молоке, сперме, слезах, крови и выделениях уретры. Отмечались случаи инфицирования после использования вещей больного.

На первичных этапах заболевания в бедренных лимфоузлах часто обнаруживаются микобактерии лепры. Предполагается, что их проникновение происходит через кожу нижних конечностей. Этому процессу способствуют варикозы, микозы стоп и нарушение микроциркуляции в тканях.

Классификация

Согласно Мадридской классификации, принятой в 1953 году, выделяют два полярных вида и две промежуточные формы лепры.

Типы лепры

• Лепроматозный тип — это самая серьезная разновидность, тяжело поддающаяся терапии. Характерные места поражения: кожные покровы, глаза, поверхность дыхательных путей, периферические нервы, лимфоузлы и внутренние органы. Анализ взятых с наружных участков тела соскобов показывает скопление микобактерий, внутренняя кожная проба отрицательна.
• Туберкулоидный тип протекает в более легкой форме. Происходит поражение кожных покровов, периферических нервов и лимфоузлов. В образцах соскобов со слизистой и наружных покровов возбудитель не обнаруживается, но лепроминовая проба указывает на присутствие микобактерии.

Формы лепры

• Недифференцированная - условно доброкачественная, начальная форма, протекающая с поражением кожи и периферической нервной системы. Внешне проявляется плоскими красными пятнами на коже. При анализе соскобов бациллы-возбудители зачастую не обнаруживаются. Результат лепроминовой реакции зависит от интенсивности инфекционного процесса. Гистологические анализы указывают на присутствие лимфоцитарной инфильтрации в очагах поражения.
• Диморфная - это тяжелая пограничная и злокачественная форма, поражающая кожу, слизистые и нервные ответвления. В соскобах кожных покровов при бактериологическом анализе обнаруживают огромное скопление возбудителей, а при анализе образцов со слизистой носа - не всегда. Как правило, лепроминовая проба показывает отрицательный результат. Изучение пораженных тканей может указывать на наличие клеточных структур, характерных для двух полярных форм.

Наряду с Мадридской, используется классификация Ридли-Джоплинга, которая учитывает клинический, иммунологический, бактериологический и гистологический критерии анализа заболевания.

Симптомы

Тяжесть заболевания и его проявления зависят от выраженности клеточного иммунитета в отношении возбудителя лепры. У 75% пациентов наблюдается единичное поражение кожи, которое спонтанно проходит, у остальных лиц развиваются типичные клинические признаки лепры. Симптомы латентного периода настолько размыты, что диагностировать лепру на этом этапе бывает крайне сложно.

Ранние симптомы лепры:

• слабость, недомогание, зябкость;
• снижение чувствительности в конечностях;
• изменение кожной пигментации;
• кожные высыпания, мраморность кожи;
• образование узлов, папул и бугров на коже;
• заложенность носа, воспаление слизистой и носовые кровотечения;
• высыпания на слизистых;
• интенсивное выпадение пушкового волоса, бровей и ресниц;
• неврогенные трофические язвы;
• увеличение лимфатических узлов.

Описанные симптомы в основном связаны с внешними поражениями. Это объясняется специфическим действием возбудителя, который в основном поражает ткани, контактирующие с внешней средой. При отсутствии правильного лечения заболевание прогрессирует.

Спектр внешних признаков находится в зависимости от формы болезни. Лепроматозный тип заболевания характеризуется преимущественным поражением кожных покровов , для туберкулоидного мишенью является нервная система.

Диагностика

Для установления верного диагноза врачи, в первую очередь, опираются на клинические проявления недуга. Поздние и запущенные стадии болезни имеют ярко выраженные диагностические признаки , тогда как ранние симптомы зачастую смазаны и атипичны.

Ранние проявления лепрозного процесса разнообразны, лепра может имитировать различные синдромы. Начальным симптомам лепры свойственны признаки дерматозов, сифилиса, экссудативной эритемы, дисхромии, васкулитов и различных поражений нервной системы, поэтому ошибочные диагнозы на этом этапе не редкость. Опытные специалисты обращают внимание на состояние иннервации пораженного участка, так как микобактерии вызывают нарушение осязательной, болевой и температурной чувствительности. Заметно утолщение периферических и более крупных нервных ответвлений около участков высыпаний.

Бактериологическое и патоморфологическое исследования дают более достоверный результат для окончательного установления диагноза. В ходе микроскопического анализа материала тканевой жидкости , в гистологических препаратах и мазках, взятых со слизистой оболочки носа, могут быть обнаружены бациллы лепры. Лепроматозный и недифференцированный тип заболевания определить затруднительно по причине отсутствия микобактерий в образцах анализов. Для исключения подобных случаев применяется реакция преципитации и связывания комплемента.

При помощи лепромина возможна дифференциация типа лепры. Лепроминовый тест при туберкулоидном типе положительный, тогда как при лепроматозном отрицательный.

Информативным методом диагностики начальных форм лепры является проба никотиновой кислотой . Спустя несколько минут после внутривенного вливания раствора никотиновой кислоты высыпания лепры приобретают красную окраску и отекают.

Лечение

До середины XX века лепра считалась неизлечимым заболеванием , больных изолировали в лепрозории с целью профилактики распространения заболевания. Прорывом в решении этой проблемы стало открытие препаратов сульфоновой группы. После их активного внедрения для лечения лепры большинство больных спустя несколько лет интенсивной терапии выздоравливали.

С целью повышения эффективности лечения в конце XX века в комбинации с сульфонами начали применять антибиотики. Комплексная и длительная терапия состоит из нескольких курсов с одновременным приемом 2-3 противолепрозных препаратов. Чтобы избежать развития резистентности к антибиотикам, их регулярно меняют и комбинируют. Наряду с противолепрозными препаратами назначаются адаптогены, витамины, иммунокорректоры и препараты железа.

Есть определенные исследования, которые доказывают, что вакцинация БЦЖ помогает повысить иммунореактивность больных, но достоверных данных по этому вопросу пока нет.

Подобная методика предоставляет высокие шансы на выздоровление пациентов с начальными формами лепры. В более запущенных случаях интенсивная терапия поможет избавиться от недуга, но приобретенные патологические изменения в теле больного нередко приводят его к инвалидности.

Осложнения

Диагностика лепры на начальных этапах затруднительна, поэтому пациенту часто приходится длительно лечиться от несуществующих диагнозов, что в итоге приводит к тяжелым последствиям:

• изменяется внешний облик человека и очертания его лица;
• формируются нейротрофические изъязвления;
• поражается слизистая носоглотки, происходит перфорация твердого неба и носовой перегородки;
• возникает атрофия мышц конечностей, особенно кистей;
• у мужчин развивается бесплодие;
• происходит поражение глаз вплоть до потери зрения;
• возможно поражение висцеральных органов.

Микобатерии провоцируют параличи, невриты, контрактуру стоп и кистей. Непосредственно возбудитель лепры не вызывает некрозов и утраты частей конечностей, к этому приводит развитие вторичной бактериальной инфекции . Нечувствительные ткани подвержены травмам, которые остаются без внимания и становятся благоприятной средой для инфицирования.

Профилактика

Специальных профилактических мероприятий для борьбы с распространением лепры не существует . Основное значение в этом процессе имеет своевременное выявление больных на ранних стадиях заболевания, их лечение и при необходимости изоляция в учреждения инфекционного профиля.

Лепра малозаразна, поэтому полная изоляция в лепрозориях нецелесообразна. В дальнейшем члены семьи пациента и люди, контактировавшие с ним, должны проходить ежегодное обследование на протяжении 3-10 лет.

Больные лепрой чаще всего не представляют опасности для медперсонала и близких, поэтому каких-либо специальных правил, кроме обычного соблюдения норм гигиены, при общении с ними не требуется.

Прогноз

Уровень современной медицины позволил перенести лепру в разряд излечимых заболеваний . Прогнозирование зависит от стадии развития болезни, ее типа и правильности назначения препаратов. После изобретения лекарственных средств сульфонового ряда количество летальных исходов от лепры приблизились к показателям смертности от других болезней.

При ранней диагностике лепры, спустя не более чем 12 месяцев от момента проявления первых симптомов болезни, регулярное и эффективное лечение приводит к отсутствию тяжелых поражений. Если лечение начато через 1-3 года после выявления болезни, то у пациента остаются невротические изменения, связанные с утратой чувствительности, контрактурой пальцев и амиотрофией. Все это приводит к потере мышечной силы и работоспособности.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Лепра (болезнь Хансена , хансеноз , проказа, лепроз ) — это болезнь, вызванная главным образом бактериями Mycobacterium leprae (Палочка Хансена ), которая вызывает повреждение кожи и периферической нервной системы. Болезнь развивается медленно (от 6 месяцев до 40 лет) и приводит к поражению и деформациям кожи, чаще всего затрагивающим более прохладные места на теле (например, глаза, нос, мочки ушей, руки, ноги и яички). Кожные поражения и деформации могут быть очень уродливыми и являются причиной того, что инфицированные люди исторически считались изгоями во многих обществах. Хотя передача инфекции от человека к человеку является основным источником инфекции, три других вида могут переносить и (редко) передавать M. leprae людям: шимпанзе, обезьян-мангабей и девятиполосные броненосцы. Болезнь называется хроническим гранулематозным заболеванием, аналогичным туберкулезу, поскольку с течением времени он продуцирует воспалительные конкреции (гранулемы) в коже и нервах.

Ctrl+Enter .

К сожалению, история проказы и её взаимодействие с человеком — это страдание и непонимание. Новые исследования в области здравоохранения показывают, что, по крайней мере, ещё в 4000 году до нашей эры люди были заражены палочкой Хансена, в то время как первая известная письменная ссылка на болезнь была обнаружена в египетском папирусе примерно в 1550 году до н.э. Болезнь была хорошо известна в Древнем Китае, Египте и Индии, и есть несколько ссылок на болезнь в Библии. Поскольку болезнь была плохо понята, очень обезображиваема, медленно проявляла симптомы и не имела никакого известного лечения, многие народы считали, что болезнь является проклятием или наказанием от богов. Следовательно, «лечение» лепры оставляли священникам или святым людям, а не врачам.

Поскольку болезнь часто возникала у членов одной семьи, некоторые люди считали её наследственной. Другие люди отметили, что если контакт с инфицированными людьми был незначительным или вообще отсутствовал, болезнь не развивался у других. Следовательно, некоторые народы считали инфицированных людей (а иногда и их близких родственников) «нечистыми» или «прокаженными» и постановляли, что они не могут общаться с неинфицированными людьми. Часто больным людям приходилось носить специальную одежду и колокольчики, поэтому не зараженные люди могли их избегать.

Обнаружение палочки Хансена

Римляне и крестоносцы принесли лепру в Европу, а европейцы вывели её в Америку. В 1873 году доктор Хансен обнаружил бактерии в поражениях лепры, предполагая, что лепра — инфекционное заболевание, а не наследственное заболевание или наказание от богов. Тем не менее, пациенты с этим заболеванием все ещё подвергались остракизму со стороны многих обществ и заботились только о миссиях религиозных работников. Пациентов с лепрой поощряли или принуждали жить в уединении вплоть до 1940-х годов, даже в Соединенных Штатах (например, колония прокаженных на Молокаи, Гавайи, которая была создана священником, отцом Дамиеном и другой колонией, основанной в Карвилле), часто потому, что в то время не было доступных и эффективных методов лечения.

Из-за открытия доктора Хансена бактерий Mycobacterium leprae , были предприняты меры для поиска лечения, которое остановило или устранило бы лепру. В начале 1900-1940 годов масло из орехов Chaulmoogra (Чаульмугра, гиднокарпус Курца ) использовалось с сомнительной эффективностью, масло вводилось в кожу пациента. В Карвилле в 1941 году, сульфоновый препарат показал эффективность при лечении, но потребовал много болезненных инъекций. Таблетки Дапсона считались эффективными в 1950-х годах, но вскоре (1960-1970-е годы) бактерии M. leprae развили устойчивость к Дапсону (антимикробная резистентность). К счастью, испытания лекарств на острове Мальта в 1970-х годах показали, что комбинация трех препаратов: Дапсон , Рифампицин (Рифадин) и Клофазимин (Лампрен) очень эффективна против M. leprae. Эта терапия с множественной лекарственной терапией (МЛТ) была рекомендована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1981 году и до сих пор остается методом терапии лепры с незначительными изменениями. Однако МЛТ не восстанавливает ущерб, нанесенный больным лепрой до начала лечения.

В настоящее время существует несколько областей (Индия, Восточный Тимор) мира, где ВОЗ и другие учреждения (например, Миссия по лепре [англ. Leprosy Mission ]) работают над уменьшением числа клинических случаев лепры и других заболеваний, таких как бешенство и шистосомоз. Хотя исследователи в области здравоохранения надеются полностью устранить лепру, как например оспу, маловероятно полностью искоренить эндемическую лепру (то есть распространенная или всегда присутствующая в определенном регионе).

Лепра часто называется «болезнью Хансена» многими врачами, пытаясь заставить пациентов отказаться от стигм, связанных с лепрой.

Что вызывает Лепру (проказу)?

Лепра вызвана главным образом бактериями Mycobacterium leprae палочковидной формы, которая является облигатной внутриклеточной бактерией (только растет внутри определенных клеток человека и животных). M. leprae называют «кислой быстрой» бактерией из-за её химических характеристик. Когда для микроскопического анализа используются специальные красители, он окрашивается в красный цвет на синем фоне из-за содержания миколиновой кислоты в его клеточных стенках. Метод окраски по Цилю - Нильсену является примером специальных методов окрашивания, используемых для просмотра кислотоустойчивых организмов под микроскопом.

2006
Dr. Ray Butler; Janice Carr
This bacterium ranges in length between 2 — 4µm, and a width between 0.2 — 0.5µm.

В настоящее время организмы не могут культивироваться (выращиваться) на искусственных средах. Бактерии занимают очень много времени, чтобы размножаться внутри клеток (около 12-14 дней по сравнению с часами в часах для большинства бактерий). Бактерии растут лучше всего при температуре 27-30 °C, поэтому более холодные участки тела имеют тенденцию к развитию инфекции. Бактерии очень хорошо растут в макрофагах организма (типа клеток иммунной системы) и клеток Шванна (клетки, которые покрывают и защищают аксоны нерва). M. leprae генетически связан с M. tuberculosis (тип бактерий, вызывающих туберкулез) и другими микобактериями, которые заражают людей. Как и при малярии, пациенты с лепрой продуцируют антиэндотелиальные антитела (антитела против тканей подкладки кровеносных сосудов), но роль этих антител в этих заболеваниях все ещё находится на стадии исследования.

В 2009 году исследователи обнаружили новый вид микобактерий, M. lepromatosis, который вызывает диффузное заболевание (лепроматозная проказа ). Этот новый вид (определяемый генетическим анализом) был обнаружен у пациентов, живущих в Мексике и на островах Карибского моря.

Каковы факторы риска проказы?

Люди с наибольшим риском — те, кто живет в районах, где лепра является эндемическим (часть Индии, Китая, Японии, Непала, Египта и других районов), и особенно те люди, которые постоянно находятся в контакте с инфицированными людьми. Кроме того, есть некоторые доказательства того, что генетические дефекты в иммунной системе (область q25 на хромосоме 6) могут привести к тому, что некоторые люди будут более подвержены заражению. Кроме того, люди, которые взаимодействуют с определенными животными, которые, как известно, несут бактерии (например, броненосцы, африканский шимпанзе, сажистый мангабей и макака циномолгуса), рискуют заразиться лепрой от животных, особенно если они не носят перчатки при обращении с животными.

Каковы ранние признаки и симптомы лепры?

К сожалению, ранние признаки и симптомы лепры (проказы) очень слабо выражены и развиваются медленно (обычно в течение многих лет). Симптомы сходны с симптомами, которые могут возникать при сифилисе , столбняке и лептоспирозе . Ниже приведены основные признаки и симптомы лепры:

• Онемение (среди начальных симптомов);
• Потеря температурного ощущения (среди начальных симптомов);
• Снижение сенсорного ощущения (среди ранних симптомов);
• Чувство колотья на конечностях (среди первых симптомов);
• Боль в суставах;
• Уменьшение или потеря глубоких ощущений давления;
• Повреждение нервов;
• Потеря веса;
• Появление блистер и / или сыпи;
• Язвы, относительно безболезненные;
• Поражения кожи, появление гипопигментированных пятен (плоские, бледные участки кожи, потерявшие цвет);
• Повреждение глаз (сухость, уменьшение мигания);
• Большие изъязвления (позднее симптомы и признаки);
• Выпадение волос (например, потеря бровей);
• Потеря пальцев (позднее симптомы и признаки)
• Ухудшение состояния лица (например, потеря носа) (позднее признаки и симптомы).

Эта долговременная развивающаяся последовательность событий начинается и продолжается на более прохладных участках тела (например, руки, ноги, лицо и колени).

Изображение человека с лепрой (болезнь Хансена)

Существуют ли разные формы (классификации) лепры?

Существует несколько форм лепры (проказы), описанных в литературе. Формы проказы основаны на иммунном ответе человека на M. leprae.

Хороший иммунный ответ может привести к так называемой туберкулезной форме заболевания, с ограниченными поражениями кожи и некоторым асимметричным вовлечением нервов. Плохой иммунный ответ может привести к лепроматозной форме, характеризующейся обширными поражениями кожи и симметричным вовлечением нерва. Некоторые пациенты могут иметь аспекты обеих форм.

В настоящее время в медицинской литературе существуют две системы классификации: система ВОЗ и система Ридли-Джоплинга.

Система Ридли-Джоплинга

Система Ридли-Джоплинга состоит из шести форм или классификаций, перечисленных ниже в соответствии с возрастающей серьезностью симптомов:

Неопределенная лепра : несколько гипопигментированных пятен; может самоисцеляться, эта форма сохраняется или продвигается к другим формам.

Туберкулезная лепра : несколько гипопигментированных пятен, некоторые крупные, а некоторые теряют ощущение боли. Небольшая нервная вовлеченность, в которой нервы становятся увеличенными; спонтанное исцеление через несколько лет, сохраняется или переходит к другим формам.

Пограничная туберкулезная лепра : поражения, такие же, как в туберкулезной лепре, но по размерам меньше и более многочисленны, с меньшим увеличением нервов. Эта форма может сохраняться, возвращаться к туберкулезной проказе или переходить к другим формам.

Центрально-пограничная лепра : много красноватых бляшек, которые асимметрично распределены, умеренно теряют ощущение боли, с местной аденопатией (опухшие лимфатические узлы). Форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать в другую форму.

Пограничная лепроматозная проказа : многие поражения кожи с пятнами (плоские повреждения) папулы (поднятые шишки), бляшки и узлы, иногда с анестезией или без нее; форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать до лепроматозной проказы.

Лепроматозная проказа : ранние поражения — бледные макулы (плоские области), которые являются диффузными и симметричными. Позже в них можно найти множество организмов M. leprae. Вызывается алопеция (выпадение волос). Часто у пациентов нет бровей или ресниц. По мере прогрессирования заболевания вовлечение нерва приводит к анестезии и слабости осязания конечностей. Прогрессирование приводит к асептическому некрозу (гибель ткани от недостатка крови к области), лепрома (узлы кожи) и обезображивание многих областей, включая лицо. Лепроматная форма не регрессирует к другим менее тяжелым формам. Гипроидная проказа — это клинический вариант лепроматозной проказы, в которой представлены кластеры гистиоцитов (тип клеток, участвующих в воспалительном ответе), и зона гренца (область коллагена, разделяющая поражение из нормальной ткани), наблюдаемую в микроскопических срезах ткани.

Классификация Ridley-Jopling (Ридли-Джоплинга) используется во всем мире для оценки пациентов в клинических исследованиях.

Классификация лепры по ВОЗ

Система классификации ВОЗ более широко используется. Он имеет только две формы или классификации лепры. Классификации ВОЗ 2009 года основаны только на количестве поражений кожи следующим образом:

Малобациллярная лепра : поражения кожи без бацилл (M. leprae), наблюдаемые при мазке кожи
Многобациллярная лепра : поражение кожи с бациллами (M. leprae), наблюдаемое на мазке кожи

Тем не менее, ВОЗ дополнительно модифицирует эти две классификации с помощью клинических критериев, поскольку «Из-за отсутствия или ненадежности анализов кожного мазка. Клиническая система классификации с целью лечения включает использование количества поражений кожи и нервов, участвуя в качестве основы для группировки пациентов с лепрой в многобациллярную (МнБ) и малобациллярную (МаБ) лепру». Исследователи утверждают, что до четырех-пяти поражений кожи классифицируется как малобациллярная форма, пять или более число поражений представляет собой многобациллилярную лепру.

Мультилекарственная терапия (MЛT) с тремя антибиотиками (дапсоном, рифампицином и клофазимином) используется для леченмя многобациллилярной лепры, а модифицированный МЛТ с двумя антибиотиками (дапсон и рифампицин) рекомендуется для лечения малобациллярной лепры и составляет большинство современных методов лечения (см. Раздел лечения ниже). Малобациллярная лепра обычно включает неопределенную, туберкулезную и пограничную туберкулезную лепру из классификации Ридли-Джоплинга, в то время как многобациллярная лепра обычно включает центрально-пограничная лепру, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу .

Как передается лепра? Является ли лепра заразной?

Исследователи предполагают, что M. leprae распространяется на человека с помощью носовых секретов или капель. Однако болезнь не является очень заразной, как грипп . Они предполагают, что инфицированные капли достигают носовых проходов других людей и там начинают заражение. Некоторые исследователи предполагают, что инфицированные капли могут заразить других при попадании в разрывы кожи. M. leprae, по-видимому, не может проникнуть и заразить неповрежденную кожу. Редко, люди получают лепру от нескольких видов животных, упомянутых выше. Наличие болезни у животных затрудняет искоренение лепры из эндемичных районов. Пути передачи лепры все ещё исследуются. Недавние генетические исследования показали, что несколько генов (около семи) связаны с повышенной восприимчивостью к лепре. Некоторые исследователи теперь делают вывод, что восприимчивость к лепре может быть частично наследуемой.

Как медицинские специалисты диагностируют лепру?

Большинство случаев проказы диагностируются по клиническим показаниям, тем более, что большинство текущих случаев диагностируются в областях, которые ограничены или отсутствуют лабораторное оборудование.

Гипопигментированные пятна кожи или красноватые участки кожи с потерей ощущения, утолщенные периферические нервы или оба являются клчом к диагнозу лепры. Мазки кожи или биопсийные (биопсия) материалы, которые показывают кислотоустойчивые бациллы с пятном Зиля-Нильсена или красивым пятном, могут диагностировать многобациллилярную лепру, или если бактерии отсутствуют, диагностировать малобациллярную лепру. Также могут быть выполнены другие анализы, но большинство из них выполняются специализированными лабораториями и могут помочь врачу диагностировать болезнь у пациента в более подробной классификации Ридли-Джоплинга, но обычно не выполняются (тест на лепромин, фенольный гликолипид-1 тест, ПЦР, исследования степени ингибирования миграции лейкоцитов). Могут быть проведены другие тесты, такие как общий анализ крови , тесты функции печени, тест креатинина или биопсия нерва, чтобы помочь определить, были ли затронуты другие системы органов.

Какие виды врачей лечат лепру?

Хотя педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи ухаживают за пациентами с лепрой, первоначальный диагноз и лечение часто проводятся в консультации с специалистами по инфекционным заболеваниям, дерматологами, неврологами и / или иммунологами. Некоторые пациенты могут потребовать консультации с хирургом для восстановления некоторых функций движения и / или для косметического восстановления.

Каково лечение лепры?

Большинство случаев лепры (в основном клинически диагностированных) лечится антибиотиками. Рекомендуемые антибиотики, их дозировки и длительность терапии основаны на форме или классификации заболевания. В общем, малобациллярная лепра лечится двумя антибиотиками, дапсоном и рифампицином, тогда как многобациллярную лепру лечат теми же двумя + третий антибиотик, клофазимин. Как правило, антибиотики даются в течение, по крайней мере, от 6 до 12 месяцев или более, чтобы полностью вылечить болезнь.

Антибиотики могут лечить малобациллярную лепру с небольшим или вообще без побочных эффектов. Можно остановить развитие многобациллярной лепры, и живые бактерии M. leprae могут быть практически искоренены из человека антибиотиками, но ущерб, нанесенный до введения антибиотиков, обычно не является обратимым. Недавно ВОЗ предположила, что однократное лечение пациентов с одним поражением кожи с рифампицином, миноциклином (миноцином) или офлоксацином (Флоксин) является эффективным. Исследования других антибиотиков продолжаются. Каждый пациент, в зависимости от вышеуказанных критериев, имеет график индивидуального лечения, поэтому режимы лечения должны планироваться врачом, хорошо осведомленным о начальной диагностической классификации этого пациента.

Стероидные препараты используются для минимизации боли и острого воспаления при проказе; однако контролируемые исследования не показали значительных долгосрочных эффектов на повреждение нервов.

Роль хирургии при лечении проказы происходит после того, как лечение (антибиотиками) было завершено с отрицательными мазками кожи (без обнаруживаемых кислотоустойчивых бацилл) и часто требуется только в современных случаях. Хирургия индивидуализирована для каждого пациента с целью попытки косметических улучшений и, по возможности, восстановить функцию конечности и некоторые нейронные функции, которые были потеряны при болезни.

Как и в случае со многими заболеваниями, домашние лекарственные средства можно найти в литературе. Например, была предложена паста из растения ним а, Hydrocotyle, также известная как Центелла азиатская , и даже ароматерапия с ладаном. Пациентам настоятельно рекомендуется обсудить любые домашние методы лечения лепры с их врачом перед использованием.

Каковы осложнения лепры?

Осложнения лепры зависят от того, насколько быстро болезнь диагностируется и эффективно лечится. Возникают очень мало осложнений, если болезнь лечится достаточно рано, но ниже приведен список осложнений, которые могут возникнуть, когда диагноз и лечение либо задерживаются, либо начинаются в конце процесса заболевания:

• Сенсорная потеря (обычно начинается в конечностях);
• Постоянные повреждения нерва (обычно в конечностях);
• Мышечная слабость;
• Прогрессивное обезображивание (например, потеря бровей, искажение пальцев ног, пальцев и носа).

Кроме того, сенсорная потеря заставляет людей ранить части тела, если человек не чувствует, что есть травма. Это может привести к дополнительным проблемам, таким как влажная гангрена .

Можно ли предотвратить лепру?

Предотвращение контакта с капельками из носовых и других секретов от пациентов с необработанной инфекцией M. leprae в настоящее время является наиболее эффективным способом избежать этой болезни. Лечение пациентов с соответствующими антибиотиками останавливает человека от распространения болезни. Люди, которые живут с людьми, которые не лечились, примерно в 8 раз больше склонны к развитию заболевания, потому что следователи предполагают, что члены семьи имеют близкий контакт с инфекционными капельками. Лепра не наследственная болезнь, но последние данные показывают, что восприимчивость к этой болезни может иметь генетическую основу.

Многие люди подвергаются лепре по всему миру, но болезнь не очень заразна. Исследователи предполагают, что большинство воздействий не приводят к какой-либо болезни. Большинство случаев лепры встречается в тропиках или субтропиках (например, в Бразилии, Индии и Индонезии). ВОЗ ежегодно сообщает о 500 000 — 700 000 новых случаев заболевания во всем мире, при этом с 1985 года излечился около 14 миллионов случаев.

Для профилактики лепры нет доступных в продаже вакцин. Тем не менее, есть сообщения, что использование вакцины БЦЖ и вакцины БЦЖ наряду с убитыми высокой температурой организмами M. leprae и другими препаратами может защищать от болезни, помогать очищать инфекцию или, возможно, сократить длительность лечения.

Животные (шимпанзе, мангабейские обезьяны и девятиполосные броненосцы) редко переносят M. leprae на людей. Тем не менее, обращение с такими животными в дикой природе не рекомендуется. Эти животные являются источником эндемических инфекций.

Каков прогноз лепры?

Прогноз лепры варьируется в зависимости от стадии заболевания при первом диагнозе и лечении. Например, ранняя диагностика и лечение ограничивают или предотвращают повреждение тканей, поэтому у человека есть хороший прогноз. Однако, если инфекция пациента прогрессирует до более поздней болезни, перечисленные выше осложнения могут заметно влиять на образ жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
2. Нарушается чувствительность в конечностях.
3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лепрамин (термоинактивированный leprae) доступен для проведения кожных тестов, однако не обладает чувствительностью и специфичностью, поэтому не рекомендуется для клинического применения.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Профилактика

Вакцина БЦЖ и дапсон имеют ограниченную эффективность и для профилактики не рекомендуются. Так как лепра (проказа) имеет минимальную контагиозность, исторически используемая изоляция не имеет научной основы. Профилактика лепры состоит в исключении прямого контакта с секретами и тканями инфицированных больных.