При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

Причины образования амниотических тяжей

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

• Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
• Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
• Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
• Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
• Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
• Истмико-цервикальная недостаточность - слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

Как развивается патология

Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.

Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.

Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.

При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.

При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.

В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка. Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям - деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне. Возникают расщелины лица, «волчья пасть» - незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.

Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле - грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время . Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Профилактика

Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на и .

При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.

Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные и вне сроков скрининга.

Маточный орган в процессе развития представляет собой две половинки, соединяющиеся при беременности. Получается, что во время внутриутробного развития плода нормой считается образование одной полости. Однако вследствие влияния ряда неблагоприятных факторов, в период вынашивания малыша могут возникнуть различные патологии в строении матки. Прежде всего, к аномальному развитию маточного тела относится перегородка, образующаяся в маточной полости.

Амниотическая перетяжка маточного органа обнаруживается, как правило, при беременности и представлена в виде складки оболочки, которая окружает плод. Важно знать, что при многоплодной беременности наличие перегородки такого типа считается нормой. Перетяжки могут возникать как осложнения после воспалительных заболеваний внутренних репродуктивных органов либо вследствие проведенного операционного вмешательства в маточной полости, повлекшего за собой ее травмирование. Развитие такой патологии может нарушить поворот плода, однако на сам процесс родоразрешения зачастую не влияет. Тем не менее, если поставлен такой диагноз, не следует относиться к нему беспечно, поскольку от этого зависит здоровье будущего малыша.

Какие можно отметить причины образования амниотических перегородок?

До настоящего времени факторы, обусловливающие развитие амниотического тяжа в матке во время беременности, выявлены не были, поэтому и принять определенные профилактические меры невозможно. Однако все-таки ученые выделяют несколько причин возникновения тяжа в маточной полости. В качестве источников развития подобной патологии могут выступать:

• Инфекционные процессы внутри матки;
• Травмы репродуктивных органов различного типа;
• Развитие эндометрита;
• Маловодие и др.

Подробней о такой причине как маловодие можно узнать с этого видео:

Основные версии развития амниотических перегородок

Существует две версии, рассматривающие появление и развитие амниотического тяжа в матке. К первой теории относится прорыв (частичный) пузыря амниотического типа на ранних порах беременности (внешняя оболочка сохраняет целостность). Ученые предполагают, что волокна, возникающие в результате прорыва, перемещаются и опутывают определенные выступающие части плода. При росте плода эти нити не увеличиваются в размерах, что ведет к давлению на его тело и нарушению кровотока. А это, в свою очередь, может привести к довольно негативным последствиям.

Согласно второй теории, амниотический тяж в маточной полости образуется вследствие нарушения кровообращения и при внутренних сосудистых расстройствах. Данная версия возникла, потому что первая теория не объясняет образование тяжа неба, губ и других частей тела, которые не выступают.

Какие способы диагностирования амниотических тяжей существуют?

Амниотический тяж на первой стадии вынашивания плода диагностировать довольно затруднительно. Зачастую встречается, что о его наличии становится известно уже после родоразрешения. Самым ранним сроком, когда может быть обнаружена амниотическая перетяжка, считается 12 недель, поскольку в эти сроки будущая мама проходит обязательную процедуру ультразвукового исследования. В случае возникновения подозрения на развитие тяжа в матке, женщине назначается дополнительное обследование: эхокардиограмма плода, МРТ. Также может быть выдано направление на 3D УЗИ.

На фото изображено МРТ беременной женщины

Во время ультразвука анатомическая перегородка выглядит в виде линейной структуры, которая свободно перемещается в околоплодных водах, либо в качестве плотного тяжа, отслаивающегося от плаценты и внедряющегося в плодное тело. Такой тяж при проведении УЗИ может быть похожим на сращения либо синехии внутри матки, отличие заключается в том, что на перегородке нельзя определить кровоток.

Как уже было сказано, амниотическая перегородка не всегда вызывает печальные последствия. Зачастую при первом прохождении УЗИ может быть виден тяж, а при последующих исследованиях он не обнаруживается. Объяснение этому довольно простое: перегородка может исчезнуть из-за разрыва нитевого волокна либо его сдавливания и рассасывания.

К каким последствиям может привести описываемая патология?

Так как амниотическая перегородка представлена в виде нитей, опутывающих плод, что нарушает его кровообращение, последствия ее развития могут быть самыми разнообразными. Среди них стоит отметить наиболее опасные:

• Отек либо застой лимфы;
• Некроз (омертвение тканей), что может вызвать необходимость ампутации отмерших участков;
• Вдавливание конечностей (кольцевых);
• Сращивание пальчиков на ногах и руках;
• Развитие гемангиом (доброкачественных образований на сосудах);
• Различной сложности дефекты черепа, лица, тела, пуповины, позвоночника;
• Развитие косолапости;
• Патологические изменения внешних органов в виде «заячьей губы», косоглазия и «волчьей пасти».

Также амниотическая перегородка в маточной полости может вызвать родоразрешение раньше установленного срока.

Какие меры предпринимаются при образовании амниотических перегородок в маточном органе?

Когда в полости маточного тела образуется амниотическая перегородка во время беременности, как правило, пациентку просто наблюдают на протяжении всего срока ношения ребенка. Исследования показывают, что у 80% женщин с патологией в виде тяжа, перегородки рассасываются самостоятельно. Однако при угрозе жизненно необходимым органам либо пуповине, женщине проводят оперативное вмешательство, заключающееся во внутриутробном удалении тяжа. Стоит отметить, что подобные операции назначаются довольно редко.

Перегородки поверхностного типа не вызывают необходимости в назначении лечения. А если они являются глубокими и приводят к отечности, то существует вероятность проведения операции родившемуся ребенку в течение первого годика жизни. Когда малыш рождается с синдромом амниотических перегородок, то ему назначается хирургическое лечение. Наиболее распространённым типом проведения лечебных действий в таком случае считается иссечение тяжей и удаление рубцов, а также операция по пересадке пальчиков на руку с ножки с целью обеспечения захвата. В редких случаях развитие амниотической перегородки приводит к прерыванию беременности.

Поскольку причины возникновения амниотической патологии наверняка не выявлены до сих пор, а процессы воспаления различных органов могут привести к тяжелым последствиям, то каждой женщине во время вынашивания малыша следует с особым вниманием заботиться о своем здоровье. Также необходимо вовремя проходить все рекомендуемые врачами исследования.

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определение

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки - волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.

Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений

Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение и т. д.), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.

Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов - это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.

Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.

Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек - вопрос открытый.

1. Кэрри Бёрнелл - актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
2. Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
3. Тереза Юкатил - красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
4. Келли Нокс - топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
5. Николас Маккарти - известный пианист, который родился без правой кисти.
6. Николас Вуйчич - австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
7. Марк Гоффени - гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.